MIASTENIA PRZYCZYNY
Miastenia gravis to choroba, w której układ odpornościowy atakuje własne połączenia nerwowo-mięśniowe, przez co mięśnie stają się słabsze i szybciej się męczą. W zdrowym organizmie nerwy wysyłają do mięśni sygnały za pomocą neuroprzekaźnika acetylocholiny. U osób z miastenią układ immunologiczny błędnie produkuje przeciwciała, które atakują receptory acetylocholiny (AChR) lub inne białka połączeń nerwowo-mięśniowych. To sprawia, że sygnał nerwowy nie dociera do mięśni prawidłowo, co prowadzi do ich osłabienia.
Przeciwciała powodujące miastenię
Przeciw receptorom acetylocholiny (AChR) – występują u ok. 80–85% pacjentów i są najczęstszą przyczyną choroby.
Przeciw białku MuSK (Muscle-Specific Kinase) – rzadziej występujące (5–8% przypadków), ale powodujące cięższą postać miastenii.
Przeciw LRP4 – rzadkie przeciwciała występujące w mniej niż 3% przypadków.
Rola grasicy
U wielu pacjentów miastenia jest związana z przerostem grasicy lub obecnością grasiczaka (guza grasicy). Grasica, która reguluje układ odpornościowy, może produkować nieprawidłowe limfocyty T, które pobudzają organizm do atakowania receptorów nerwowo-mięśniowych. Usunięcie grasicy (tymektomia) może poprawić stan zdrowia u niektórych pacjentów.
Czynniki genetyczne
Miastenia nie jest chorobą dziedziczną, ale pewne predyspozycje genetyczne mogą zwiększać ryzyko jej wystąpienia.
Czynniki wywołujące zaostrzenia
Niektóre czynniki mogą pogarszać objawy miastenii:
Infekcje i stres,
Zmęczenie i brak snu,
Wysoka temperatura otoczenia,
Niektóre leki (np. antybiotyki aminoglikozydowe, leki blokujące kanały wapniowe, beta-blokery).
MIASTENIA OBJAWY
Osłabienie mięśni
Pierwsze objawy często dotyczą mięśni oczu i twarzy.
Mięśnie stają się coraz słabsze po dłuższym wysiłku i poprawiają się po odpoczynku.
Opadanie powiek (ptoza)
Jedna lub obie powieki mogą się stopniowo opuszczać w ciągu dnia.
Z czasem pacjent może mieć trudności z utrzymaniem otwartych oczu.
Podwójne widzenie (diplopia)
Wynika z osłabienia mięśni kontrolujących ruchy gałek ocznych.
Pacjenci mogą zgłaszać trudności z ustawieniem wzroku na jednym punkcie.
Problemy z mową i połykaniem
Osłabienie mięśni gardła i krtani może powodować:
Cichą lub nosową mowę (jakby mówienie przez nos),
Problemy z połykaniem (krztuszenie się, uczucie zalegania pokarmu).
Trudności w oddychaniu (rzadziej, ale poważne)
W ciężkich przypadkach miastenia może prowadzić do niewydolności oddechowej. Osłabienie mięśni oddechowych może wymagać hospitalizacji.
Szybkie męczenie się kończyn
Trudności z podnoszeniem rąk, wchodzeniem po schodach, trzymaniem przedmiotów.
W skrajnych przypadkach pacjent może mieć trudności z chodzeniem.
Co warto wiedzieć?
Objawy pogarszają się w ciągu dnia i po wysiłku.
Nie ma bólu mięśni, tylko osłabienie.
Choroba jest przewlekła, ale leczenie może znacznie poprawić jakość życia.
MIASTENIA LECZENIE
Miastenia gravis to choroba przewlekła, której nie można całkowicie wyleczyć, ale odpowiednie leczenie pozwala kontrolować objawy i znacząco poprawić jakość życia pacjentów. Terapia miastenii obejmuje leczenie objawowe, immunosupresję, nowoczesne terapie biologiczne oraz postępowanie w stanach nagłych.
Leki poprawiające przewodnictwo nerwowo-mięśniowe
Podstawowym leczeniem są inhibitory acetylocholinoesterazy, które zwiększają ilość dostępnej acetylocholiny w połączeniach nerwowo-mięśniowych.
Pirydostygmina – poprawia siłę mięśni, działa kilka godzin, wymaga regularnego stosowania.
Może powodować skutki uboczne, takie jak nudności, skurcze brzucha czy ślinotok.
Leki te działają głównie na objawy, ale nie wpływają na przyczynę choroby.
Leki immunosupresyjne – hamowanie układu odpornościowego
Ponieważ miastenia to choroba autoimmunologiczna, stosuje się leki osłabiające działanie układu odpornościowego, aby zmniejszyć ilość przeciwciał atakujących połączenia nerwowo-mięśniowe.
Kortykosteroidy (prednizon, metyloprednizolon) – często stosowane na początku terapii, ale przy długotrwałym stosowaniu mogą powodować osteoporozę, nadciśnienie czy cukrzycę.
Leki immunosupresyjne (azatiopryna, mykofenolan mofetylu, cyklosporyna, metotreksat) – stosowane, gdy kortykosteroidy nie są wystarczająco skuteczne lub powodują silne skutki uboczne.
Nowoczesne terapie biologiczne
Nowe leki celowane pozwalają na skuteczniejsze leczenie pacjentów z nasiloną miastenią lub oporną na inne terapie.
Inhibitory FcRn (np. efgartigimod) – obniżają poziom przeciwciał IgG, poprawiając przewodnictwo nerwowo-mięśniowe. Stosowane dożylnie, działają szybciej niż klasyczne immunosupresanty.
Inhibitory dopełniacza (np. ekulizumab, ravulizumab) – blokują mechanizm autoimmunologicznego uszkadzania połączeń nerwowo-mięśniowych, skuteczne w ciężkich przypadkach.
Rytuksymab – lek niszczący limfocyty B, które produkują szkodliwe przeciwciała. Szczególnie skuteczny u pacjentów z przeciwciałami anty-MuSK.
Tymektomia – chirurgiczne usunięcie grasicy
Zalecana u pacjentów z przerostem grasicy lub grasiczakiem.
Może prowadzić do poprawy objawów, a u niektórych pacjentów nawet do remisji choroby.
Największe korzyści przynosi młodszym pacjentom z miastenią seropozytywną (przeciwciała anty-AChR).
Leczenie w stanach nagłych – przełom miasteniczny
W przypadku nagłego, silnego osłabienia mięśni, zwłaszcza oddechowych, konieczna jest natychmiastowa interwencja medyczna.
Plazmafereza – mechaniczne usuwanie przeciwciał z krwi, szybka poprawa stanu pacjenta.
Dożylne immunoglobuliny (IVIG) – blokują szkodliwe przeciwciała, stosowane w ciężkich przypadkach.
Wsparcie oddechowe – w najcięższych przypadkach konieczna może być intubacja i wentylacja mechaniczna.
wybierz nas ponieważ:
Oferujemy kompleksową, specjalistyczną opiekę prowadzoną przez doświadczony zespół neurologów. Pacjenci mają dostęp do nowoczesnej diagnostyki w tym badań przeciwciał oraz pracowni EMG. Indywidualnie dobieramy leczenie. Pacjenci mają możliwość leczenia najnowszymi terapiami. Monitorujemy przebieg choroby, w razie konieczności modyfikujemy przyjmowane leki aby uzyskać optymalny efekt. Edukujemy pacjentów i ich rodziny, pomagając lepiej radzić sobie z chorobą. Wybierając nas, masz pewność profesjonalizmu oraz najlepszego dobranego dla pacjenta leczenia.
W Poradni MIASTENII pacjentów przyjmują doświadczeni lekarze specjaliści neurolodzy:
dr n. med. Mariusz Grudniak, specjalista neurolog w Centrum Medycznym NeuroProtect.
Anna Karlińska, specjalista neurolog w Centrum Medycznym NeuroProtect.
Zapraszamy. Nasz zespół udzieli wszelkich niezbędnych informacji.
ZAPRASZAMY DO KONTAKTU
Zadzwoń lub napisz, a nasi specjaliści udzielą wszelkich niezbędnych informacji